Hemofilija u žena može se vidjeti vrlo rijetko, tako okarakterizirati kliničke značajke vješti dovoljno teško. To je zbog činjenice da je dotični slučajevi bili u stanju opisati vrlo malo.
Kad bolest
Žene hemofilija manifestira klinički u slučajevima u kojima djevojke su rođeni od oca, hemofilija i majka, je nositelj hemofilija. Teoretski, ti roditelji s jednakom vjerojatnošću može biti:
- djevojka-dirigent;
- Djevojka s kliničkim manifestacijama bolesti;
- zdrava beba dječak;
- bolesni dječak.
Dostupne statistike
U medicinskoj literaturi domaćih stanju opisati neke šezdeset žena koji su pokazali hemofilije. Sve su kćeri roditelja gore. Najčešći poremećaji krvarenja kod žena i djevojčica je von Willebrandova bolest (oblik hemofilije). Riječ je o oko jedan posto američkih građana. Ova manifestacija nasljednim poremećajima krvarenja uzrokuje nedostatak von Willebrandov faktor (nedostatka proteina u krvi, koja je potrebna za zgrušavanje krvi).
Ostale opcije
Javlja se i ova opcija: zdrava majka i otac-prijevoznik može imati dijete s kromosomskim abnormalnostima po tipu:
- potpuna ili djelomična monosomijom na X kromosomu (u ovom slučaju dijagnozom Turner sindrom);
- riža po spolu X-kromosoma (Klinefelterov sindrom je sa ženskim fenotipom dijagnosticiran);
- triploidije (kariotip 69, XXY).
Ali medicinska literatura detaljan opis takvih slučajeva hemofilije anomalije su pronađeni.
Ozbiljnosti bolesti
Težina kliničke bolesti obično odgovara manjkave faktor. Pod uvjetom teške, srednje, svjetlo i brišu oblik bolesti. U teoriji, u žena s kliničkom manifestacijom hemofilije može zadovoljiti sve ove oblike. Žene i djevojke mogu patiti blagi hemofilije (u ovom slučaju govorimo o simptomatskih prijevoznika). To znači da dodatak koji nose gene pacijenti imaju simptome karakteristične.
Mjesečno u žena s hemofilija
Do sada, razmatra pitanja menstruacije i porođaja moguće u bolesnika s hemofilijom, kao i žena-dirigenata. Smatra se da žene imaju veći rizik od prijevoznika nekontroliranog krvarenja tijekom poroda ili tijekom operacije.
Kakvi su planovi
Trenutno, duljina i kvaliteta života ljudi koji imaju hemofilije, značajno povećao. U isto vrijeme postaje veća vjerojatnost potomaka, uključujući i one iz djevojke - nositelji hemofilije.Za više detalja o tijeku i liječenju hemofilije, pročitajte naše publikacije:
- Povijest hemofilije bolesti
- Upute za hemofilija
- Kako živjeti s hemofilija
- Kako prevladati hemofilije (video)