Hemofilija je pozvao nasljedne bolesti u kojima oštro usporio zgrušavanja krvi ili prekomjerno krvarenje zbog nedostatka osmog (hemofilije tipa A) ili devetog čimbenika (hemofilija tip B) zgrušavanja plazme. Naslijedio recesivna bolest, umrežena s X-vezana tipa. To znači da je bolest može pojaviti samo kod muškaraca, žene su također igraju ulogu nositelja hemofilije.
Vrste hemofilija
Uobičajeno se razlikovati tri tipa hemofilije (B, A, C). U hemofilija fenomen dijagnosticirana recesivno mutaciju na X-kromosom. Ovaj proces je povezan s nedostatkom krvi potrebnih proteina, genetski defekt antihemophilic globulin - tzv faktora VIII. Kao hemofilija smatra klasik, može se naći najčešće u 80-85 posto bolesnika s hemofilijom. Ozbiljne krvarenje tijekom operacije i ozljeda uočenih na razini faktora VIII u pet do dvadeset posto slučajeva.
Prisutnosti faktora neispravnog krvi IX - kada s hemofilija B recesivno mutacijom na X-kromosom dijagnosticirana. Poremetio stvaranje sekundarnog zgrušavanja pluta.
Hemofilija C uvijek je povezan s fenomenom autosomno recesivna mutacija - neispravnog krvi faktora XI, koji su se sastali uglavnom Aškenazi. Hemofilija C je trenutno isključen iz klasifikacije kao u kliničkim manifestacijama, što je značajno razlikuje od tipa A i B.
Dijagnoza simptome
Za bolest karakterizirana pojavom krvarenja u mišićima, zglobovima i unutarnjih organa, što može biti spontano ili biti uzrokovane operacije ili ozljede. Najčešće, bolest se očituje u drugoj polovici prvog - Početkom druge godine života, ali ponekad odmah nakon rođenja.
Kako liječiti bolesti
Proces liječenja hemofilije obdaren nekim značajkama. Strogo je zabranjeno sve subkutano, intramuskularno, intradermalno injekcije. Svi lijekovi moraju ući u venu ili uzeti na usta. Kada se krvarenje eventualne težine, bez obzira na lokalizaciju, uz bolove u zglobovima, oteklina ih, najmanja sumnja unutarnje krvarenje, ozljede na povredu integriteta kože pokazuje hitnu uvođenje antihemophilic pripreme. U obavljanju bilo koje operacije prvo mora ući antihemophilic globulin.
Bolest se smatra neizlječivom, ali njegov tok može biti kontrolirani od strane uprave pacijentu nestale faktora zgrušavanja - ravno u venu pacijenta. Zbog tog krvarenja spriječen ili nije u mogućnosti smanjiti svoje negativne učinke.